半个月前，小李的尿泡沫增多的程度明显加重，复查24小时尿蛋白定量为4.7g，入院后经各项检查以及病理结果显示确诊为IgA肾病（IgAN）。
什么是IgA肾病？
IgA肾病（IgAN）1968年由Berger首先报道，所以又被叫做Berger病。
IgAN是一种主要以免疫球蛋白A（IgA）沉积于系膜区为特征的肾小球疾病，是全世界最常见的肾小球肾炎，也是我国最常见的原发肾小球疾病，约占全部肾活检病例的54.3%。虽然原发性IgAN可发生在任何年龄，但80％的患者发病在16～35岁之间。
IgAN的发病机制尚不明晰，临床治疗方式以延缓疾病进展和延缓肾功能的进一步下降为目标，以优化支持性治疗为主，而患者通常预后不佳。
据统计，有高达20%~40%的IgAN患者在诊断后10~20年内发展为终末期肾病。患者的临床表现多种多样，发现IgA肾病时，病人状况也都不尽相同。
IgAN的临床表现都有哪些？
IgAN的临床表现无特异性，从无症状的镜下或间歇性肉眼血尿到快速进展的肾小球肾炎，大多数患者发病会出现以下症状
主要包括：
1、无症状血尿
2、不同程度的蛋白尿
3、伴或不伴进行性肾病
4、合并咽炎性肉眼血尿
5、急进性肾小球肾炎
6、肾病综合征
7、急性肾损伤
8、高血压
9、浮肿等
需要注意的是，急性起病患者通常在发病前1～3天会有呼吸道或胃肠道病毒感染，并且突然出现肉眼可见的血尿，并于1～5天后消失。
血尿发作时可能会伴有轻度蛋白尿，且血尿消失后蛋白尿也可能随之可消失。
因此，当出现“感染后血尿”时，即使症状可自行缓解，也应就医检查。很多患者在查体时发现尿检异常，但并没有浮肿、少尿等其他表现，排除良性血尿、遗传性肾炎、链球菌感染所致肾小球肾炎等疾病后，则可考虑是IgA肾病。
如何治疗IgAN？
前面我们提到了优化支持治疗，这也是IgAN管理的首要重点，主要包括控制血压；指导生活方式(包括低盐饮食、戒烟、控制体重、适当运动)；评估心血管风险等。
在药物方面，控制目前的肾脏疾病以及预防新的肾损伤则成为治疗重点，应尽早启用 RAASi、SGLT2i 基础药物治疗。
2024年《原发性 IgA 肾病管理和治疗中国专家共识》（《共识》）中更新了 IgAN 治疗路径，强调 IgAN 诊断后需要进行病理分型和危险分层，基于评估结果进行管理和治疗，且支持治疗需要立即启动。
《共识》强调，经至少3个月优化支持治疗且血压达到靶目标后，蛋白尿仍持续超过0.75～1.0g/d的患者，应在患者与医生双方共同权衡获益和危害后，及时启动免疫抑制治疗。
此外，《共识》指出，中成药在 IgAN 患者中也显示出一定的疗效，临床可根据中医辨证给予治疗。
近年来，随着IgAN相关研究的不断深入，许多用于治疗IgAN的新药在多个国家获批临床，基于此，由世界各地肾脏病学家组成的“改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）”发布了2024年版《IgAN和IgAV临床治疗实践指南（征求意见稿）》，为IgAN临床治疗实践提供了重要指导。
